长期酗酒 即可警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以皮层脱髓鞘和坏死为特统的疾病，多见于酒精中毒患者。近期，来自印度科泽科德医学院内科及精神病学的 James 等历两书学者引述了一例 Marchiafa-Bignami 病，撰写在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性患者，20 在此之前开始有中度精神失常两书，近一个月发挥借助于近记忆及执行功能障碍，人格改变，四肢失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）推测皮层轻度肿胀，整个皮层极高波形，结构保留

病因：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以皮层的都由层累及为主，背层和腹层相对保留，发挥借助于「果酱统」。 其他累及的白质有前在野、后在野、皮质脊髓束、大脑半球白质及皮层中脚。

医学发挥

认知障碍，四肢异常，癫痫发作及昏迷。

主要特点

1. 酒精中毒患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推测皮层极高波形；

2. 磁共振波谱是重要的辅助病因技术，可推测 NAA/Cr 比值在疾病发作后的前 4 个月下降，随后借助于现代谢峰、骨骼肌峰，这些发现与医学症状的恢复相符。

鉴别病因

皮层胶质瘤：标记振荡导致皮层肿大。

脱髓鞘：皮下通常给定，侧向分布，排列成 Dawson 手指统。

血管病变：病变通常较为给定。

Wernicke 脑病：通常累及下丘脑、丘脑和中脑导水管远处大脑皮质。

化疗

尚无确切可证的化疗，通常肠外给予硫胺素。

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编辑： 李娜