三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷性疾病

脑干代谢紊乱的机制与症状有用，由于许多问题始终尚未知，所以放射治疗较为艰难。正常常情况下，是脑干能量代谢的主要原料。1型转运体缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因的基因突变，最终造成脑干内渗出减少。

G1D常常展现为癫痫高烧与脑干电图棘波。值得注意的是，在G1D人体内模型里，G1D一系列极为重要神经功能缺陷，常常分立于血脑干屏障无关的GLUT1转运体阻碍，而增加脑干组织内浓度可以加重症状。作者表明这些发现可能与人类G1D疾病无关，因此可以意图持续发展加强脑干流入或提供有效率替代底物的放射治疗方法有。

目前主要用途G1D的癫痫菜肴疗法，仅能加重2/3病患者的运动阻碍或癫痫高烧，而且并非普遍耐受。有研究者显示，与生酮菜肴放射治疗方式相反的，如三庚酸酮等矿物质则会通过回补化学反应，补足TCA（三羧酸循环）的尾端产物，从而起关键作用。

因此来自德克萨斯国立大学西南医学里心的学术界们，实质性筹划非商业性、开放关键字系列的临床研究者，对三庚酸酮放射治疗方法有进行评量。研究者结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究者共不属于14名尚未不感兴趣生酮菜肴放射治疗的1型转运体缺陷综合征的儿童与。干预意图为，在人会日常常菜肴里补足食品级三庚酸酮。

由于大都癫痫高烧不明显，病患者或家属的感觉不足以主要用途评量。因此，学术界使用定量脑干电图、神经潜意识学、血液分析、脑干代谢率的质谱检查等意图。

研究者显示，1名人会（7%）很难消失棘波；而其他人会在运用三庚酸酮后，棘波降幅达70%，以外病患者神经潜意识展现以及脑干代谢率增加。11名病患者（78%），长期使用三庚酸脂后尚未消失副关键作用。3名人会（21%）展现为肠胃症状，1（7%）名人会放射治疗里断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病患者的主要神经功能产生有利影响。另外，研究者的观察指标可以构成一个极为重要的框架，来评量代谢性脑干病（尾端代谢产物阻碍）的放射治疗方法有。

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编辑： neuro207