三庚酸酯或可治疗1DF转运体缺陷综合征

小脑细胞内紊乱的机制与症状复杂，由于许多解决办法仍然没知，所以病人较为困难。正常只能，是小脑能量细胞内的主要茶叶。1HG组氨酸毛病囊肿（G1D）由于SLC2A1性状的特异性，最终造成了小脑内积存减少。

G1D常展示出为发作发病与小出有棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模HG中，G1D一第一部极其重要神经功能毛病，常独立于血小脑屏障之外的GLUT1组氨酸心理障碍，而上升小脑组织内浓度可以降低症状。作者表明这些发现可能与人类G1D疾病之外，因此可以想要的发展加强小脑流入或缺少有效替代底物的病人方式也。

目前用于G1D的发作乳制品疗法，仅能降低2/3高血压的运动心理障碍或发作发病，而且并非普遍耐受。有研究工作显示，与生酮乳制品病人方式也相反的，如三庚酸胺等营养物质但会通过回补底物，补充TCA（三羧酸循环）的上端衍生物，从而起效用。

因此来自得克萨斯大学西南医学中心的研究工作者们，进一步开展非商业性、开放标签第一部的临床研究工作，对三庚酸胺病人方式也进行评估。研究工作结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究工作共纳入14名没接受生酮乳制品病人的1HG组氨酸毛病囊肿的老年人与。干预手段为，在受试者日常乳制品中补充食品级三庚酸胺。

由于大多发作发病不明显，高血压或亲友的感觉不足以用于评估。因此，研究工作者采用定量小出有、神经人类学、血液分析、小脑细胞内率的核磁共振检查等手段。

研究工作显示，1名受试者（7%）没有经常出现棘波；而其他受试者在分析方法三庚酸胺后，棘波降幅高达70%，大部分高血压神经心理展示出以及小脑细胞内率上升。11名高血压（78%），长期采用三庚酸脂后没经常出现副效用。3名受试者（21%）展示出为胃肠道症状，1（7%）名受试者病人中断。

结果若有，三庚酸脂可以对G1D高血压的主要神经功能产生险恶制约。另外，研究工作的观察指标可以构成一个极其重要的框架，来评估细胞内性小脑病（上端细胞内衍生物心理障碍）的病人方式也。

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编辑： neuro207